La sostanza bianca è la parte del cervello e midollo spinale che contiene le fibre nervose. Viene spesso contrapposta alla sostanza grigia, che invece contiene i corpi delle cellule neuronali.

Se immaginiamo il cervello come un insieme di piccoli computer collegati alla stessa rete, la sostanza grigia sarà rappresentata da file ordinate e compatte di macchine in continuo funzionamento, invece quella bianca – da chilometri e chilometri di cavi, di diverso calibro e lunghezza, che collegano queste macchine una all’altra.

La metafora dei cavi viene utile anche per capire perché la sostanza bianca venga chiamata così: le fibre nervose che la compongono sono ricoperti di una guaina isolante chiamata “mielina”, che assumeva colorazione bianca nei preparati anatomo-patologici di un tempo. A guardare le immagini moderne invece, come quelle prodotte da sequenze particolari di risonanza magnetica, ci verrebbe quasi da chiamarla “sostanza multicolore”!

Qual è la sua funzione?

Per tanto tempo si è pensato che la sostanza bianca abbia delle funzioni secondarie rispetto alla sostanza grigia, ma gli studi recenti dimostrano che non è affatto così. Il lavoro principale della sostanza bianca è di trasmettere le informazioni, sotto forma di impulsi elettrici, da una parte di cervello all’altra. Connette quindi diverse parti del cervello e del cervelletto ed è alla base dell’importanza del concetto di “connettività”. Questo succede sia tra le zone vicine che svolgono la stessa funzione, sia tra le zone molto lontane che devono comunicare costantemente per poter svolgere un compito complesso, come, per esempio, riconoscere il profumo della rosa e chiamarla con il proprio nome. Emisfero destro ed emisfero sinistro, nuclei della base e cervelletto, corteccia cerebrale e midollo spinale sono tutti interconnessi grazie alla sostanza bianca.

Ed è proprio la mielina, la sostanza isolante ricca di lipidi, ad aumentare la velocità di questi scambi di informazioni: fino a 30 volte più veloce rispetto alle fibre non mielinizzate! Purtroppo, questo isolamento non è sempre perfetto. Nei bambini prematuri le cellule responsabili della produzione di mielina, chiamati oligodendrociti, devono lavorare in condizioni insolite, senza la protezione del grembo materno, esposte a mille insidie. Quando si nasce pretermine, almeno “settimini”, come si diceva una volta, il lavoro per questi oligodendrociti è appena iniziato. Guardate, per esempio, quanto è rarefatta la sostanza bianca intorno ai ventricoli cerebrali in un neonato a 30 settimane (immagine A), e quanto è ricca e a 40 settimane (immagine B)! In condizioni sfavorevoli, gli oligodendrociti immaturi producono poca mielina, o comunque una mielina che non riesce a svolgere in pieno le proprie funzioni.

Sostanza bianca danneggiata

Avere la sostanza bianca danneggiata è un po’ come avere il computer con internet che non funziona: finché la connessione non viene ripristinata non si riesce a sfruttare appieno il potenziale della macchina. Per fortuna, soprattutto nei bambini, il cervello ha un alto potenziale di recupero e grazie alla plasticità neuronale spesso riesce a ristabilire le connessioni in modo alternativo.

Vediamo ora le principali patologie che possono coinvolgere la sostanza bianca del neonato, soprattutto se nato prima del termine:

Leucomalacia periventricolare (PVL, in inglese)

È caratterizzata dalla necrosi (ossia distruzione) più o meno estesa della sostanza bianca intorno ai ventricoli cerebrali. La sua variante cistica, oggi molto più rara di un tempo, fu descritta per la prima volta da Banker e Laroche nel 1962 e rappresenta la forma più importante delle lesioni di sostanza bianca. Può comportare problemi neurologici, come paralisi cerebrale infantile, e più precisamente, la diplegia spastica caratterizzata da danni prevalenti agli arti inferiori. Questo disturbo veniva una volta definito “morbo di Little”, in onore del suo primo scopritore (1862).

Lesioni puntate della sostanza bianca (PWML, punctate white matter lesions)

Considerate la forma più lieve di leucomalacia, sono di solito visibili esclusivamente con risonanza magnetica e il più delle volte non hanno un preciso esito neurologico a distanza, se non quelli più generici della prematurità.

Infarto emorragico periventricolare

Una delle possibili, anche se relativamente rare, complicanze della emorragia intraventricolare. Consiste nell’infarcimento emorragico di una zona di sostanza bianca adiacente al ventricolo (quasi sempre solo da un lato) e le sue conseguenze dipendono sia dalle dimensioni che della posizione della lesione.

Infezioni congenite

Come citomegalovirus (CMV), toxoplasmosi o rosolia (quest’ultima per fortuna piuttosto rara oggi grazie alle vaccinazioni) possono causare alterazioni di sostanza bianca che includano calcificazioni, cisti o alterazioni di intensità alla risonanza magnetica cerebrale. Vista la possibilità di terapia subito dopo la nascita per CMV e anche in utero per toxoplasmosi, la diagnosi precoce rimane fondamentale.

Anche in assenza di lesioni, possiamo talvolta osservare che la sostanza bianca dei bambini prematuri non si sviluppa in maniera ottimale. Anche se è difficile conoscere in dettaglio tutte le insidie della nascita prima del tempo, la ricerca suggerisce l’importanza del concetto di ossidazione. In effetti, nel grembo materno la maturazione degli organi, soprattutto l’encefalo, sarebbe continuata livelli di ossigeno più bassi rispetto a quello a cui sono esposti neonati prematuri: in questa ottica si parla di stress, coniando il termine quasi omnicomprensivo di stress ossidativo. D’altro canto, in alcune condizioni particolari, come il ritardo di crescita intrauterino, la nascita prima della scadenza potrebbe essere la soluzione migliore per favorire lo sviluppo della sostanza bianca cerebrale. In questi casi il timing ottimale del parto rimane una sfida da affrontare, anche in modo multidisciplinare.

Negli ultimi anni, il miglioramento delle cure perinatali ha portato con sé importante riduzione delle lesioni cerebrali gravi, e la riabilitazione psicomotoria precoce aiuta a mitigare possibili effetti negativi delle lesioni che ancora incontriamo. Inoltre, la ricerca sullo sviluppo della sostanza bianca ci aiuta a capire quali sono le pratiche che possono aiutare a proteggerla al meglio, come, per esempio, utilizzo di profilassi steroidea in caso di rischio di parto pretermine, o alimentazione con latte materno per i neonati prematuri.

Ma come si forma la sostanza bianca? Cosa succede nel cervello del feto? Per scoprirlo, guarda il nostro video: “Il grande viaggio degli assoni”.